亜急性硬化性全脳炎の症状・費用と訪問看護｜シンプレ訪問看護

お子さんが「亜急性硬化性全脳炎（SSPE）」と診断されると、ご家族はこれからの暮らしや在宅での過ごし方に大きな不安を抱えることが少なくありません。亜急性硬化性全脳炎は麻疹ウイルスが関係する、ゆっくり進む脳の病気とされ、長い経過の中で家庭での療養が必要になっていきます。この記事では、亜急性硬化性全脳炎の症状や原因、治療の考え方から、在宅療養を支える訪問看護のかかわり、費用や使える公費、家族が相談できる先までを、できるだけやさしく整理します。

亜急性硬化性全脳炎とは

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は、麻疹（はしか）にかかったあと、長い潜伏期間を経て脳にゆっくりと炎症が広がっていく病気だとされています。麻疹の感染から数年たって発症するのが特徴といわれ、発症後は数か月から数年の経過で神経の症状が少しずつ進んでいきます。とてもまれな病気ですが、お子さんに起こることが多く、家庭での療養や周囲の支えが欠かせない病気だと考えられています。ここでは亜急性硬化性全脳炎がどのような病気なのか、その全体像から見ていきます。

麻疹ウイルスが関わる脳の病気

亜急性硬化性全脳炎は、麻疹のウイルスが脳の細胞のなかに長くとどまり、時間をかけて炎症を起こすことで生じると考えられています。通常のウイルス感染が数日から数週間で発症するのに対し、このように潜伏期間が長く、ゆっくり進むタイプの感染は遅発性ウイルス感染と呼ばれており、亜急性硬化性全脳炎はその代表的な病気の一つとされています。麻疹そのものが治ったあとに時間をおいて起こるため、結びつきに気づきにくいこともあるといわれています。

発症しやすい年齢と患者数

発症する年齢は幅がありますが、学童期のお子さんに多くみられるといわれ、発症年齢の平均は10歳ごろと報告されています。乳幼児期など、早い時期に麻疹にかかった場合に起こりやすいと考えられています。国内の患者数は150人ほどとされ、麻疹ワクチンが広く使われるようになってからは新たに発症する人は大きく減っているとされています。まれな病気であるぶん、身近に同じ経験をした人が少なく、ご家族が情報を得にくいという面もあります。

指定難病に定められている

亜急性硬化性全脳炎は国の指定難病（指定難病24）に定められており、医療費の助成など公的な支援の対象になります。さらに、訪問看護の場面では「厚生労働大臣が定める疾病等（別表7）」にも含まれている病気です。これらは制度として定められているものですが、対象の範囲や助成の内容は見直されることがあるため、最新の内容はお住まいの市区町村の窓口や主治医に確認すると安心です。費用や制度の具体的な中身は、のちほど費用の章でくわしく取り上げます。

亜急性硬化性全脳炎の症状

亜急性硬化性全脳炎の症状は、はじめは気づきにくい小さな変化から始まり、時間とともに進んでいくとされています。学業の様子や行動の変化から気づかれることがあるといわれ、進行すると体の動きやお話しすることにも影響が出てくると考えられています。症状の現れ方や進む速さには個人差があるため、ここで紹介するのはあくまで一般的な経過の目安です。気になる変化があるときは、自己判断をせず、専門の医師に相談することが大切です。

はじめに現れやすいサイン

初期には、それまでできていたことが少しずつ難しくなったり、落ち着きのなさや物忘れ、学習面のつまずきといった形で気づかれることがあるといわれています。気づきにくい変化から始まることが多いため、「以前と少し様子が違う」と感じる段階で受診につながることもあります。早い段階での変化は、ほかの原因と区別がつきにくいこともあるとされ、専門の医師による評価が重要だと考えられています。

段階を追って進む経過

亜急性硬化性全脳炎は、一般にいくつかのステージに分けて経過がとらえられるとされています。進むにつれて、体が一瞬ピクッと動くような不随意の運動がみられたり、歩行や姿勢を保つことが難しくなったりすることがあるといわれています。さらに進行すると、意思の疎通や日常の動作に介助が必要になり、自宅での医療的なケアや見守りが大きな役割を持つようになると考えられています。

進み方には個人差がある

経過には個人差があり、数か月という比較的速い経過をたどる場合もあれば、数年以上にわたってゆっくり進む場合もあるとされています。同じ診断でも経過はさまざまだといわれ、近年は治療によって進行がゆるやかになる例もみられるようになってきたと報告されています。だからこそ、その時々の状態に合わせて、医療と在宅での支えを柔軟に組み合わせていくことが大切だと考えられています。

亜急性硬化性全脳炎の原因

亜急性硬化性全脳炎の原因は、麻疹のウイルスが体のなかに長くとどまることと関係していると考えられています。原因のすべてが解明されているわけではないといわれていますが、麻疹にかかった経験との結びつきは多くの研究で指摘されています。ここでは、現在わかっているとされる原因の考え方と、予防という観点を整理します。なお医学的な詳しい内容は、主治医や専門の医療機関で確認することをおすすめします。

麻疹ウイルスの持続感染とのかかわり

亜急性硬化性全脳炎は、麻疹にかかったあとにウイルスが脳の細胞のなかにとどまり続け（持続感染）、時間をかけて変化していくことで起こると考えられています。麻疹との結びつきが指摘されている一方で、ウイルスがどのように脳に到達し、なぜ一部の人だけに起こるのかは、まだ十分には分かっていないといわれています。発症の仕組みについては、現在も研究が続けられている段階だとされています。

幼いころの麻疹感染とのつながり

麻疹にかかった年齢が低いほど、亜急性硬化性全脳炎を発症するリスクが高くなる傾向があるといわれています。とくに乳幼児期の麻疹感染との関連が指摘されているとされ、免疫の働きがまだ十分に整っていない時期の感染が関係すると考えられています。ただし、麻疹にかかった人のなかでもごくまれにしか起こらないとされており、個々の事情は主治医とよく相談することが大切です。

麻疹ワクチンによる予防

亜急性硬化性全脳炎は、もとになる麻疹を予防することが、結果として発症を防ぐことにつながると考えられています。麻疹はワクチンで予防できる病気とされ、麻疹ワクチンの普及以後、新たな発症が大きく減ったと報告されています。予防接種の考え方や時期については地域や年度で案内が異なることがあるため、最新の情報はお住まいの自治体やかかりつけ医に確認すると安心です。

亜急性硬化性全脳炎の検査と診断

亜急性硬化性全脳炎の診断では、症状の経過を丁寧に確認しながら、いくつかの検査を組み合わせて総合的に判断されるとされています。血液や髄液の検査、脳波検査などが手がかりになるといわれています。まれな病気のため、似た症状を示すほかの病気との区別も大切だと考えられています。診断や検査の進め方は医療機関によって異なる場合があるため、不安な点は主治医に直接たずねるとよいでしょう。

診断のために行われる検査

診断の手がかりとして、血液のなかの麻疹に対する抗体の値や、髄液（脳や脊髄のまわりの液体）に含まれる抗体の値が調べられるとされています。また脳波検査で特徴的な波形がみられることが、診断の参考になるといわれています。これらの検査結果と、これまでの症状の経過を合わせて、医師が総合的に判断していくと考えられています。どの検査を行うかは状態によって変わるため、説明を受けながら進めることが大切です。

似た病気との区別

亜急性硬化性全脳炎は、はじめは行動の変化や学習面のつまずきなど、ほかの病気でもみられる症状から始まることがあるため、似た病気との区別が必要になるといわれています。診断を確かなものにするためには、専門の医療機関での評価が重要だと考えられています。気になる症状があるときは、不安を一人で抱え込まず、専門の医師に相談することが何より大切だとされています。

亜急性硬化性全脳炎の治療

亜急性硬化性全脳炎は、現在のところ完全に治す方法は確立されていないといわれていますが、進行をゆるやかにし、つらい症状をやわらげることを目指したケアが行われています。治療の進め方は状態によって異なり、主治医が判断・指示します。ご本人とご家族が安心して過ごせるように、医療と在宅での支えを組み合わせていくことが大切だと考えられています。ここでは治療の考え方を整理しますが、個別の方針は必ず主治医と相談してください。

進行を抑えることを目指す治療

治療では、病気の進行をできるだけゆるやかにすることを目的に、薬を使った方法などが検討されるとされています。進行をゆるやかにすることを目指す治療があるといわれ、近年は改善がみられる例や進行が遅くなる例も報告されるようになってきたとされています。どのような治療が向いているかは一人ひとり異なるため、主治医が状態をみながら判断・指示します。

症状をやわらげるケア

進行に伴って現れる症状に対しては、それぞれの状態に合わせて、つらさをやわらげるためのケアが行われるとされています。日々の体調を整え、安楽に過ごせるよう支えることが大切だと考えられています。栄養のとり方や呼吸、皮膚の状態など、自宅での療養で気をつけたい点も多く、こうした場面で訪問看護による観察や支援が役立つといわれています。具体的なケアの内容は、訪問看護の章でくわしく取り上げます。

研究が進められている治療

亜急性硬化性全脳炎は患者数が少ないまれな病気ですが、治療法や病気の仕組みについての研究は続けられているとされています。新しい知見が出てくることもあるため、治療の選択肢については、その時々の最新の情報を主治医や専門の医療機関で確認することが大切だと考えられています。気になる治療や臨床研究については、自己判断せずに主治医に相談するとよいでしょう。

亜急性硬化性全脳炎と訪問看護でできる支援

亜急性硬化性全脳炎の在宅療養では、訪問看護師が定期的に自宅へうかがい、体調の観察や療養上のケア、ご家族の相談に応じる役割を担います。家族だけで抱え込まず、相談できる相手がいることは、在宅で過ごすうえで大きな安心につながると考えられています。訪問看護は主治医の指示書にもとづいて提供されるもので、看護師が観察した内容を主治医へ報告し、連携しながら支えていきます。ここでは具体的な支援の内容をみていきます。

自宅でできる医療的なケア

訪問看護では、体温や呼吸、皮膚の状態などの観察に加え、状態に応じて栄養や排せつ、たんの吸引といった療養上のケアを行うことがあります。日々の体調の変化に気づくことは、訪問看護の大切な役割の一つだとされています。これまでご家庭で続けてこられたケアの方法を一緒に確認しながら、困ったときに相談できる体制を整えていきます。ケアの内容や方法は主治医の指示にもとづくため、迷うことがあれば看護師を通じて主治医に相談できます。

訪問の頻度と医療保険のかかわり

亜急性硬化性全脳炎は別表7（厚生労働大臣が定める疾病等）に含まれる病気のため、訪問看護は医療保険が使われ、状態によっては通常より多い回数の訪問が利用できるとされています。具体的には週4日以上や、1日に複数回の訪問が認められる場合があります。ただし、実際の訪問の回数や時間は、状態・主治医の指示・ご家庭の希望をふまえて相談しながら決まっていくもので、決まった日数が必ず保証されるわけではありません。最新の取り扱いは主治医や訪問看護ステーションに確認すると安心です。

主治医や多職種とのれんけい

在宅での療養は、訪問看護師だけでなく、主治医やリハビリの専門職、福祉の相談員など、さまざまな立場の人が連携して支えていくとされています。チームで支えることで、急な体調の変化にも気づきやすくなると考えられています。多くの訪問看護ステーションは24時間の連絡体制を届け出ているとされていますが、夜間や緊急時に実際に対応してもらえるかはステーションによって異なるため、契約の前に確認しておくと安心です。

亜急性硬化性全脳炎の在宅療養にかかる費用

在宅療養を続けるうえで、ご家族が気になることの一つが費用だと思います。亜急性硬化性全脳炎は公費の助成によって負担が大きく軽くなりやすい病気で、お子さんの場合は実質的に無料になることも少なくありません。ここでは、医療保険の自己負担の考え方と、使える公費の助成、そして相談できる窓口を整理します。制度の金額や条件は年度や自治体によって変わることがあるため、最新の内容は各窓口で確認してください。

医療保険の自己負担のしくみ

亜急性硬化性全脳炎の訪問看護は別表7に該当するため医療保険が使われ、お子さんは年齢的に介護保険の対象にはならないのが原則です。医療費の自己負担は年齢や所得によって決まりますが、公費の助成で軽くなるのが大きな特徴です。

次の表は健康保険の自己負担割合の目安です。ここに示す割合は最終的な支払い額そのものではなく、健康保険の自己負担分を表します。実際には、下で説明する公費の助成によって、ここからさらに負担が抑えられます。

区分	医療費の自己負担割合（目安）
就学前の乳幼児	2割
小学生〜70歳未満	3割

ただし、この自己負担割合がそのまま家計の負担になるとは限りません。子ども医療費助成で実質無料になることも多いとされ、東京都内ではマル乳・マル子といった制度で18歳ごろまでの医療費の自己負担分が助成される自治体が多くあります（取り扱いや所得制限は自治体によって異なります）。最新の内容はお住まいの市区町村の窓口で確認してください。

子どもや若い世代が使える公費

亜急性硬化性全脳炎は、お子さんの場合は小児慢性特定疾病の医療費助成の対象になり、世帯の所得に応じて1か月の自己負担に上限が設けられています。次の表は、小児慢性特定疾病の医療費助成における月額の自己負担上限額の目安です（自己負担割合は2割）。

所得の区分（目安）	1か月の自己負担上限額（外来＋入院）
生活保護	0円
低所得Ⅰ・Ⅱ	1,250円・2,500円
一般所得Ⅰ・Ⅱ	5,000円・10,000円
上位所得	15,000円
人工呼吸器等装着者	500円

医療費が高額で長く続く場合には、上限がさらに軽くなる仕組みもあるとされています。さらに、生活保護世帯は0円になり、子ども医療費助成と合わせると、お子さんの自己負担は実質的にほとんどかからないことも多いとされています。18歳を過ぎて大人になってからは、指定難病（指定難病24）の医療費助成へと引き継がれていくのが一般的です。小児慢性特定疾病と指定難病では上限額の区分が異なるため、切りかえの時期には窓口で確認すると安心です。

相談できる窓口

どの制度が使えるか、どれが有利かは、世帯の状況によって変わります。手続きは窓口や相談員が整理してくれるので、ご家族だけで抱え込む必要はありません。相談先としては、お住まいの市区町村の窓口、保健所や難病相談支援センター、病院の医療ソーシャルワーカー（MSW）、訪問看護ステーションなどがあります。費用や制度は年度ごとに見直されることがあるため、迷ったときはこうした窓口で最新の情報を確認してください。

家族の負担と相談できる支え

亜急性硬化性全脳炎の在宅療養では、ケアの中心を担うご家族の心と体の負担も小さくありません。家族だけで抱え込まないことが、長く支えていくうえで大切だと考えられています。在宅での生活を支える仕組みは、訪問看護のほかにも福祉用具や地域の支援、相談の窓口などさまざまにあります。ここでは、家族が感じやすい不安と、頼れる支えについて整理します。

在宅ケアで家族が感じやすい不安

進行に伴ってケアの内容が増えていくと、ご家族は「自分たちだけで対応できるだろうか」という不安を感じやすいといわれています。休む時間が取りにくいことや、夜間の見守りの負担、きょうだいへの目配りなど、悩みは一人ひとり異なります。こうした負担は、サービスや相談先をうまく組み合わせることで、少しずつ分け合っていくことができると考えられています。

家族だけで抱え込まないために

在宅での療養を支えるのは、ご家族だけではありません。訪問看護による定期的な見守りや相談に加え、状態によっては短期間の入所やレスパイト（家族が休むための仕組み）など、家族が一息つけるための支えを相談できる場合があります。何が利用できるかは状態や地域によって異なるため、主治医や医療ソーシャルワーカー（MSW）、市区町村の窓口に相談しながら、無理のない形を一緒に考えていくとよいでしょう。

同じ立場の家族とのつながり

まれな病気だからこそ、同じ経験をした家族とのつながりが心の支えになることがあります。亜急性硬化性全脳炎では、患者さんとそのご家族による親の会「SSPE青空の会」が活動しており、情報の交換や交流の場が設けられているとされています。同じ立場の人と話せることで、不安がやわらいだり、暮らしの工夫を知れたりすることもあります。こうしたつながりも、在宅療養を支える大切な支えの一つだと考えられています。

シンプレ訪問看護ステーションができること

亜急性硬化性全脳炎のように、長い経過のなかで医療的なケアと見守りが必要になる病気では、自宅に来てくれる訪問看護の存在が大きな支えになります。シンプレ訪問看護ステーションでは、ご本人とご家族のペースに寄り添った在宅療養の支援を大切にしています。ここでは、シンプレ訪問看護ステーションがどのような支援を行っているかをご紹介します。

シンプレ訪問看護ステーションの特徴

シンプレ訪問看護ステーションは、看護師などの専門職が定期的にご自宅へうかがい、体調の観察や療養上のケア、ご家族の相談に応じています。暮らしに寄り添うことを大切にし、これまでご家庭で続けてこられたケアの方法を一緒に確認しながら支えていきます。医療面のケアはもちろん、ご本人やご家族の気持ちに寄り添う関わりも含め、主治医をはじめとする多職種と連携しながら、在宅での療養を支えていきます。

シンプレ訪問看護ステーションの対応エリア

<東京都>
・東京23区
※足立区、荒川区は1部エリアとなります。
・西東京市
・三鷹市
・調布市
・武蔵野市
・府中市※1部エリア
・東久留米市※1部エリア

<埼玉県>
・和光市
・朝霞市
・戸田市※1部エリア
・川越市※1部エリア
・新座市※1部エリア
・川口市※1部エリア

シンプレ訪問看護ステーションの対応地域はおもに上記が中心で、訪問活動をおこなっています。該当エリアにお住まいの方はぜひご検討ください。

また上記以外のエリアにお住まいでも、対応できる場合がございますので、一度当社スタッフへご相談ください。

サービス内容を詳しく聞きたい、スケジュールの相談なども承っております。電話やメールなどで相談を受け付けていますので、お気軽にご連絡ください。

訪問の頻度は週に1回から数回まで、状態に応じて相談しながら決めていきます。1回あたりの訪問はおおむね30分から90分ほどで、土曜・祝日の対応についてもご相談いただけます。ご本人へのケアだけでなく、ご家族の不安や困りごとの相談もお受けしていますので、「こんなことを聞いてもいいのかな」と迷うことも、どうぞお気軽にお話しください。

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まとめ｜亜急性硬化性全脳炎の在宅療養を訪問看護で支える

亜急性硬化性全脳炎は、麻疹のウイルスが関係してゆっくり進む、まれな脳の病気だとされています。経過には個人差がありますが、指定難病や別表7に定められており、医療保険や公費の助成で支えられる仕組みが整っています。お子さんの場合は小児慢性特定疾病の助成や子ども医療費助成によって、自己負担が大きく軽くなりやすいことも、安心につながる点だと思います。在宅での療養では、訪問看護による観察やケア、ご家族の相談への対応が、暮らしを支える心強い存在になります。家族だけで抱え込まず、主治医や訪問看護、相談の窓口、同じ立場の家族とのつながりを上手に頼りながら、その時々の状態に合った支えを一緒に組み立てていきましょう。亜急性硬化性全脳炎の在宅療養について気になることがあれば、シンプレ訪問看護ステーションにお気軽にご相談ください。

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※本記事は執筆時点の一般的な情報をまとめたものです。制度の内容や保険のあつかい、医療費の助成額は年度の改定・地域・ご本人の状態により異なる場合があります。参考：難病情報センター（指定難病24 亜急性硬化性全脳炎）、小児慢性特定疾病情報センター、国立健康危機管理研究機構 感染症情報提供サイト、亜急性硬化性全脳炎（SSPE）診療ガイドライン、厚生労働省・各自治体の公開情報。最新・正確な内容は各窓口でご確認ください。